Las enfermedades neurodegenerativas con acumulo de hierro cerebral (NBIA en inglés, ENACH en español) son trastornos genéticos (hereditarios) en los que existe una acumulación excesiva de hierro a nivel de los ganglios basales (principalmente el globo pálido) y la sustancia negra, causando un defecto en su funcionamiento.
¿Qué importancia tiene el hierro para nuestro organismo/cerebro?
El hierro es un metal esencial para nuestro organismo. Cumple diversas e importantes funciones fisiológicas. La forma en que nuestro organismo lo obtiene es a través de los alimentos.
En la sangre forma parte de la hemoglobina (en el grupo Hemo, ver figura), que es la estructura que transporta el oxígeno en los glóbulos rojos para ser distribuido a los distintos tejidos.
Es tan importante que nuestro organismo ha desarrollado estrategias para conservarlo. Así, el excedente de hierro se almacena en médula ósea, hígado y bazo.
La carencia de hierro produce una disminución de la hemoglobina, lo que llamamos anemia. Su exceso lleva a la acumulación anormal en distintos órganos.
El hierro está implicado en procesos vitales como el desarrollo neuronal, la expresión de genes, la función de proteínas(enzimas), la síntesis de neurotransmisores como la dopamina y cumple un rol fundamental en la cadena respiratoriamitocondrial (proceso que permite a las células obtener energía).
Dentro del cerebro el hierro se concentra principalmente a nivel de los ganglios basales. Se observa acúmulo de hierro como parte normal del envejecimiento.
Cuando las concentraciones de hierro son excesivas se vuelve tóxico porque aumenta el estrés oxidativo celular lesionando proteínas, lípidos y ADN
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